コセルゴ®について
神経線維腫症1型(NF1)と叢状神経線維腫(PN)とは
監修：鳥取大学医学部 感覚運動医学講座 皮膚科学分野
教授 吉田雄一 先生
国立成育医療研究センター 小児がんセンター 脳神経腫瘍科
診療部長 寺島慶太 先生
神経線維腫症1型(NF1)とは
カフェ・オ・レ斑と神経線維腫を主な症状とします。
そのほか、骨、眼、神経系などに症状が出ることがあります。
NF1でみられる症状の例
1人の患者さんにすべての症状があらわれるわけではありません。
また、患者さんによってあらわれる症状の種類や程度もそれぞれです。
より詳しく知りたい方は、NF1について幅広く解説している
こちらのサイトもご覧ください。
叢状神経線維腫(PN)とは
体の内部にできた神経線維腫が集まり、大きなかたまりとなったものをPNといいます。
PNには「神経の神経線維腫」と「びまん性神経線維腫」が含まれます。
PNはサイズや部位によって、さまざまな症状を引き起こし、患者さんの生活の質（QOL）を低下させます。
PNによって起こる症状の例
その他の特徴
- 治療がより難しい悪性の腫瘍になるリスクがあります。
- 重要な臓器の近くにできたり、臓器を巻き込んだりする場合があります。
- 血管がたくさん存在するため、出血する可能性があります。
PNの治療法
1
経過観察
- 生活の質（QOL）の低下もなく、大きくなる速さも緩やかな場合は、経過観察で様子を見る場合があります。
- 痛みなどの症状がみられる場合は、必要に応じて対処します。
2
外科的治療
必要に応じて行われます。
- 痛みや臓器の圧迫を引き起こしているPNを手術で取り除く治療です。
3
薬物治療（コセルゴ®）
完全切除が難しく、症状がある場合に行われます。
- 細胞が増える原因となるたんぱく質の働きを抑えることで、PNの腫瘍細胞の増殖を抑える治療です。
- 手術によって完全に切除することが難しく※1、症状のある※2 PNに対する、内服治療です。
- 1歳以上の患者さんが対象となります。1歳以上15歳未満でカプセルが飲めない患者さんは顆粒を、3歳以上でカプセルを飲むことが出来る患者さんにはカプセルの使用を検討します。
- 重要な臓器を巻き込んだり、血管がたくさんあり、切除時に出血が起きやすかったりするものは、手術で完全に切除することが難しいとされます。
- 痛みが起こる、体の表面に盛り上がる、内臓や骨を圧迫する、血管がたくさん存在するので出血しやすいなど、QOLを妨げる症状を指します。